Vilson xəstəliyi uşaqlarda nadir rast gəlinən genetik xəstəlikdir. Qaraciyərdə və beyində böyük miqdarda mis yığılmasına səbəb olur. Bu pozğunluq, əsasən, beyin və qaraciyərə təsir etsə də, xəstəliyin gedişində bədənin bir çox digər toxumaları da zədələnə bilər.
Vilson xəstəliyi müalicə edilməsə, ölümcül ola bilər.
O, nadir bir xəstəlikdir və müxtəlif cəmiyyətlərdə onun tezliyinin yüzdə 0,3-0,7 arasında olduğu bildirilib. Xəstəliyin ən çox görülən yaşı 5 ilə 45 yaş arasındadır, lakin çox nadir hallarda 3 yaşdan 63 yaşa qədər olanlar da qeyd olunub.
Xəstəliyin tapıntıları 6-10 yaşlarında aşkar oluna bilər, lakin erkən diaqnoz qoyula bilməyən xəstələrdə qaraciyər və beyin tutulması ilə bağlı şikayətlər və tapıntılar çox vaxt 20-30-da ortaya çıxır.
Xəstəliyin əlamətləri:
Vilson xəstəliyinin müxtəlif simptomları var. Vilson xəstəliyi anadangəlmə xəstəlikdir, lakin qaraciyərdə, beyində və ya digər orqanlarda mis yığılana qədər heç bir əlamət görünmür.
Bəzi xəstələrdə xəstəliyin diaqnozu və müalicəsi aparılmazdan əvvəl Vilson xəstəliyinin heç bir əlaməti müşahidə olunmur. Simptomlar qaraciyər, sinir sistemi, psixi sağlamlıq, gözlər və ya digər orqanlarla əlaqəli ola bilər.
Qaraciyərlə əlaqəli simptomlar
Vilson xəstəliyi olan insanlarda hepatit və ya qaraciyər iltihabı əlamətləri ola bilər. Bəzi hallarda kəskin qaraciyər çatışmazlığı baş verə bilər.
Qaraciyərlə əlaqəli simptomlar aşağıdakı kimi sıralanır:
Qaraciyərdə ağrı;
Nəcisin rənginin açılması;
Anoreksiya;
Yorğunluq hissi;
Ürəkbulanma və qusma;
Sidiyin tünd rəngi;
Sarılıq;
Nevrologiya və psixi sağlamlıqla əlaqəli simptomlar.
Vilson xəstəliyindən təsirlənən insanlar bədəndə artıq misin yığılmasından sonra sinir sistemi və psixi sağlamlıqla bağlı simptomlarla da qarşılaşa bilərlər. Bu simptomlar böyüklər arasında daha çox olur.
Nevroloji simptomlar aşağıdakı kimi sıralanır:
- Tremor və ya nəzarətsiz hərəkətlər;
- Əzələlərdə sərtlik;
-Nitq, udma və ya fiziki koordinasiya ilə bağlı problemlər.
Psixi sağlamlıqla əlaqəli simptomlar aşağıdakı kimi sıralanır:
-Narahatlıq;
- Əhvalın qəfil dəyişməsi;
-Psixoz.
Bu simptomlarla yanaşı, Vilson xəstəliyində görmə ilə bağlı simptomlar da baş verə bilər. Vilson xəstəliyi olan bir çox insanda buynuz qişanın kənarlarında yaşılımtıl, qızılı və ya qəhvəyi rəngli Kayser-Fleischer halqaları görünə bilər.
Vilson xəstəliyi bədənin digər hissələrinə də təsir edə bilər, digər simptomlara və sağlamlıq problemlərinə səbəb ola bilər. Bunları aşağıdakı kimi sıralamaq olar:
- Böyrəklərlə bağlı problemlər;
-Sümük və oynaq problemləri;
- Mədəaltı vəzi ilə bağlı problemlər;
- Hemolitik anemiya;
-Ürək ilə bağlı problemlər.
Vilson xəstəliyi necə müalicə edilir?
Unutmaq olmaz ki, Vilson xəstəliyindən əziyyət çəkən insanların müalicəsi ömür boyu davam edəcək. Müalicənin dayandırılması kəskin qaraciyər çatışmazlığına səbəb ola bilər. Həkimlər müalicənin necə davam etdiyini yoxlamaq üçün müntəzəm qan və sidik testləri təyin edə bilərlər.
Vilson xəstəliyinin müalicəsində bağırsaqlarda misin udulmasını tənzimləmək üçün bədəndən artıq misi və sinki çıxaran dərmanlar istifadə olunur.
Vilson xəstəliyi olan hamilə qadınların hamiləlik boyu Vilson xəstəliyinin müalicəsini davam etdirmələri çox vacibdir. Bu mənada hamilə qadınlar üçün daha aşağı dozada dərmanlara üstünlük verilə bilər. Dölün az miqdarda misə ehtiyacı olduğu üçün dərmanların dozasını azaltmaqla misin udulmasını lazımi səviyyədə saxlamaq olar.
Sink Asetat
Qalzin adlanan sink asetat Vilson xəstəliyinin müalicəsində çox istifadə edilən müalicə üsuludur. Sink bağırsaqlarda misin udulmasının qarşısını alır.
Penisilamin
Bu dərman Vilson xəstəliyi üçün ilk seçim dərmanıdır. Ancaq bəzi insanlar penisilinə davamlı və ya penisilinə qarşı allergiyası olduğu üçün bəzi hallarda bu dərman yerinə trientinə üstünlük verilə bilər.
Əməliyyat
Xəstəliyin ciddi qaraciyər zədələnməsinə səbəb olduğu hallarda xəstəyə qaraciyər transplantasiyası tələb oluna bilər.
Mənbə: NTV
Tərcümə etdi: Çimnaz Məmmədova
