Hemofiliya: nədir, səbəbləri, simptomları və müalicəsi
2-05-2024, 11:26
Hemofiliya nədir?
Hemofiliya qanın lazım olduğu kimi laxtalanmasının qarşısını alan genetik qanaxma xəstəliyidir. Bu irsi xəstəlik spontan qanaxmaya və ya əməliyyatdan sonrakı qanaxmaya səbəb ola bilər.
Çox nadir olsa da, hemofiliya doğuşdan sonra, yəni həyatdan sonra inkişaf edə bilər. Bu halların əksəriyyəti orta yaşlı və ya yaşlı insanlar, yeni doğulmuş körpələr və ya hamiləliyin son mərhələsində olan gənc qadınlardır. Lakin anadangəlmə hemofiliyanın digər növləri ilə müqayisədə bu tip hemofiliyanın müalicəsi daha asan və qalıcıdır. Müvafiq müalicələr tətbiq edildikdə, xəstə əvvəlki sağlamlığına qayıda bilər.
Hemofiliyaya səbəb olan nədir?
VII və IX faktorun istehsalını tənzimləyən genlər yalnız X xromosomunda mövcuddur. Bu o deməkdir ki, hemofiliya xəstəliyinə X xromosomunda VII faktor və IX faktor genlərindəki mutasiyalar səbəb olur. Əgər qadın X xromosomlarından birində anormal geni daşıyırsa, onun hemofiliyaya tutulma ehtimalı yoxdur. Yalnız bu yolla onlar xəstəliyin daşıyıcısına çevrilirlər. Bu o deməkdir ki, xəstəlik anadan uşaqlara asanlıqla keçə bilər.
Hemofiliyanın əlamətləri hansılardır?
Hemofiliyanın ən bariz və əsas simptomu anormal qanaxmadır. Həddindən artıq göyərmə, uzun müddətli xarici qanaxma və ya kiçik travmadan sonra baş verir. Simptomlar xəstəliyin yüngül, orta və ya ağır formasının olub-olmamasından asılı olaraq dəyişir.
Ağır hemofiliyada spontan qanaxma tez-tez olur.
Orta dərəcədə hemofiliyada əhəmiyyətli zədələrdən sonra uzun müddətli qanaxma baş verə bilər.
Yüngül hemofiliyada xəstə qeyri-adi qanaxma ilə qarşılaşa bilər. Ancaq bu vəziyyət böyük travmalar, yaralanmalar və ya əməliyyatlarda baş verir.
Hemofiliyalı xəstələrdə müəyyən səbəblərdən daxili qanaxma ola bilər. Ancaq qanaxma çox vaxt dirsəklərdə, dizlərdə, ombalarda, çiyinlərdə və topuqlarda baş verir. Simptomlarına daxildir:
davranış dəyişiklikləri
həddindən artıq yuxululuq
Keçməyən şiddətli baş ağrısı
Boyun ağrısı
ikiqat görmə
qusma
Digər simptomlara qarışıqlıq və ya nöbet daxildir. Belə hallarda vaxt itirmədən müayinədən keçmək lazımdır.
Hemofiliya müalicəsi
Hemofiliyanın spesifik və qəti müalicəsini təmin etmək mümkün deyil. Ancaq xəstələr hemofiliya ilə necə yaşamağı öyrənməlidirlər. Bu sayədə düzgün üsullara riayət etməklə xəstələrin yaralanma və qanaxma zamanı həyatlarını təhlükəyə atmaması təmin edilir.
Ağır hallarda qana süni laxtalanma agentləri yeridilə bilər. Bu dərmanlar inyeksiya şəklindədir.
Yüngül hallarda, qanaxmanın başlanğıcında inyeksiya tövsiyə edilmir. Qanaxmanın müddəti artdıqca süni koaqulyant inyeksiyaları aparılır. Ciddi qanaxma və travma hallarında qanaxmanın qarşısını almaq üçün mütəmadi olaraq inyeksiya terapiyası tətbiq edilir.
Müəyyən hərəkətlərdən qaçmaq hemofiliya ilə yaşamalı olan xəstələr üçün ən təsirli müalicə üsuludur. Ağır və zədəli idmanlardan qaçınmaq çox vacibdir. Çünki qanaxma hemofiliyalı xəstələrdə ağır vəziyyətlər yaradır. Qan durulaşdıran dərmanlardan istifadə etməkdən çəkinmək lazımdır.
Mənbə: Anadolu Sağlık Merkezi
Tərcümə etdi: Aminə Paşazadə
