Anhidroz ilə ağrıya anadangəlmə həssaslıq (CIPA) iki xarakterik xüsusiyyətə malikdir: ağrı və temperaturu hiss edə bilməmək və tərləmənin azalması və ya olmaması.
Bu vəziyyət IV tip irsi sensor və avtonom neyropatiya kimi də tanınır.CIPA-nın əlamətləri və simptomları erkən, adətən doğuş zamanı və ya körpəlik dövründə görünür,lakin diqqətli tibbi yardımla təsirlənmiş şəxslər yetkinlik yaşına qədər yaşaya bilərlər.Ağrı və temperatur hiss edə bilməmək tez-tez təkrarlanan ağır xəsarətlərə səbəb olur. Qəsdən özünə xəsarət yetirmə CIPA olan insanlarda adətən dilin, dodaqların və ya barmaqların dişlənməsi ilə baş verir ki, bu da təsirlənmiş ərazinin spontan amputasiyasına səbəb ola bilər.Bundan əlavə, CIPA olan insanlar dəri və sümük zədələrindən yavaş-yavaş sağalırlar.Təkrarlanan travma xroniki sümük infeksiyalarına (osteomielit) və ya sümüklərin və oynaqları əhatə edən toxumaların məhv edildiyi Charcot oynaqları adlanan vəziyyətə səbəb ola bilər.Normalda tərləmə bədən istiliyinin soyumasına kömək edir. Bununla belə, CIPA olan insanlarda anhidroz tez-tez təkrarlanan, həddindən artıq yüksək hərarətlərə (hiperpireksiya) və yüksək temperaturun (febril tutmalar) səbəb olduğu qıcolmalara gətirib çıxardır.
Xarakterik xüsusiyyətlərə əlavə olaraq, CIPA-nın digər əlamətləri və simptomları da var. Təsirə məruz qalan bir çox insanın ovuclarında qalın,dərisi (lichenification),dırnaqları və ya ayaq dırnaqları qeyri-formal olur. Saçların böyümədiyi yerlərdə də baş dərilərində yamaqlar (hipotrikoz) ola bilər.CIPA olan insanların təxminən yarısı hiperaktivlik və ya emosional qeyri-sabitlik əlamətlərini göstərir və bir çox təsirlənmiş fərdlərin əqli qüsuru olur.CIPA olan bəzi insanlar gənc yaşda zəif əzələ tonusuna (hipotoniya) sahib olur,lakin yaşlandıqca əzələ gücü və tonu normallaşır.
Mənbə:MedlinePlus
Tərcümə etdi:Fidan Şahbazlı
